Öz

Munchausen sendromu nadir görülen, hastanın bilinçli olarak hasta rolü oynadığı, tamamen kendi oluşturduğu yapay, tekrarlı ve abartılı bir fiziksel ya da ruhsal hastalık veya yaralanma sebebi ile sürekli ilgi ve genellikle girişimsel tıbbi tedavi arayışı içinde olduğu psikiyatrik bir hastalıktır. Bu olgu sunumunda daha önceden lökosit adezyon defekti düşünülen ancak devamında Munchausen sendromu tanısı konan, suprapubik alandaki cerrahi insizyonun tekrarlı dehissansı ile kliniğimize refere edilen ve kliniğimizce debridman ve primer onarım yapılan hastanın anlatıldığı nadir görülen bir olgu sunulmaktadır.

Giriş

Munchausen sendromu 1951 yılında Richard Asher tarafından tanımlanmıştır (1). Hastalık ismini Rus ordusu ile katıldığı savaşlar ile ilgili abartılı ve uydurma macera öyküleri ile ünlenen Alman aristokrat Baron Karl Friedrich Hieronymus Freiheiss von Munchausen’den (1720-1797) almaktadır (1, 2). Hastalar genellikle akut prezentasyonlu ilginç hastalıklar ve enfeksiyon, bozulmuş yara iyileşmesi, ağrı, kanama, kaynağı belirsiz ateş gibi cerrahi branşları da ilgilendiren semptomlarla birden çok hastaneye başvurmaktadır (1). Hastalar çok sayıda ve bazen hayati tehlikeye neden olabilecek operasyonlar geçirebilmektedirler (1). Hastalar tıbbi öykülerini doktorları yanıltmak adına tamamen ya da kısmen uydurabilmekte, laboratuvar değerlerine müdahale edebilmekte veya gerçek doku defektlerine neden olabilmektedir (1, 3). Organ ampütasyonlarına ve gereksiz ilaç kullanımına neden olarak sağlık kuruluşlarına, hastalara ve cerrahi branş doktorlarına önemli derecede iş yükü getirebilen bu sendromda en önemli basamak hastaların erken tanısının yapılabilmesidir (1, 4).

Olgu Sunumu

On beş yaşında kadın hasta kliniğimiz çocuk sağlığı ve hastalıkları immünoloji bölümüne karın ön duvarında tekrarlı doku defekti nedeni ile başvurdu. Hastanın anamnezinden hastanın 5 yaşında başlayan şiddetli idrar yolu enfeksiyonu öyküsü ve bu nedenle 2 defa yatış verilerek intravenöz antibiyoterapi ile takip edildiği öğrenildi. Tekrarlı idrar yolu enfeksiyonu etiyolojisi sırasında lökosit adezyon defekti tip 1 tanısından şüphelenilen hastanın 7 yaşında bilateral vezikoüretral reflü nedeni ile bilateral üreteroneosistostomi operasyonu geçirdiği öğrenildi. Yaklaşık 6 yıl herhangi bir semptomu olmadan takip edilen hastanın 6. yılın sonunda operasyon sahasında doku defekti geliştiği ve bu nedenle yeniden yara yeri debridmanı ve onarımı operasyonu geçirdiği öğrenildi. Hastanın yara yerinde bir süre sonra yeniden doku defekti geliştiği ve en sonuncusu kliniğimize başvurusundan 2 hafta önce olmak üzere toplamda 3 defa debridman ve yara yeri revizyonu operasyonu geçirmek zorunda kaldığı öğrenildi. Hastanın gestasyonel öyküsünde ise hastanın 39 yaşında anneden G3Y3 olarak 28 haftalık iken sezaryen ile doğduğu öğrenildi. Hastanın annesi ile babası arasında akrabalık öyküsü olmadığı ve kendisinden büyük 2 erkek kardeşinde herhangi bir sağlık problemi bulunmadığı öğrenildi. Yapılan fizik muayenede inspeksiyonunda suprapubik alanda yaklaşık 10 cm uzunluğunda insizyon skarı ve insizyon hattının sağ lateralinden orta hatta uzanan yer yer akıntılı 3 cm boyutunda doku defekti görülmekteydi. Hastanın insizyon hattı etrafı yer yer eritemliydi. Palpasyonda deri altı apseyi akla getirecek fluktuasyon, ağrı veya hassasiyet gibi bulgular mevcut değildi. Hastanın son operasyonu sırasında yara yerinden alınan dış merkez patolojisi “hipertrofik skar, akut enflamasyon, iltihabi granülasyon dokusu” olarak raporlanmıştı. Hastanın çocuk hastalıkları kiniğinde yatışı sırasında istenen laboratuvar değerlerinden kanama parametreleri, tam kan sayımı, albümin değeri ve immünglobulin (Ig) G, IgA, IgM değerleri normal aralıktaydı. Hastanın C-reaktif protein değeri 0,3 mg/L (N<0,1 mg/L) olarak normal değerler arasındaydı. Aynı zamanda hastanın doku defektinden alınan yara kültüründe üreme olmamıştı. Hastadan istenen yüzeyel doku ultrasonografi sonucu “deri ve deri altı dokular arasında serbest ya da loküle sıvı izlenmemiştir. İnsizyon hattı sağ lateral kesimi deri düzeyinde açık izlenmektedir.” olarak raporlanmaktaydı. Hastadan yara iyileşmesini bozduğu düşünülerek istenen çinko değeri de normal değerin üzerindeydi. Hastadan yine çocuk hastalıkları kliniğince istenen alt abdomen bilgisayarlı tomografi sonucu ise “suprapubik bölgede orta hat ve sağında deri ve deri altı dokuyu ilgilendiren defektif görünüm, apse veya yabancı cisim saptanmamıştır.” olarak raporlanmıştı. Hastanın çocuk cerrahisi ekibince yatak başı alınan patoloji spesimeni kliniğimiz patoloji bölümünce incelenmiş ve “hafif şiddette non-spesifik kronik enflamasyon bulguları, yağ nekrozu ve fibrinden zengin iltihabi eksuda” olarak raporlanmıştı. Bu süre zarfında hastanın yara kültürü yenilenmiş ancak yine üreme olmamıştı. Hasta kliniğimize karın ön duvarında tekrarlı doku defekti onarımı nedeni ile danışıldı.

Hasta bu aşamadan sonra karın ön duvarında tekrarlı doku defekti ön tanısı ile genel anestezi ile onarım için hazırlandı. Hastadan istenen tam kan sayımı, tam biyokimya, koagülasyon parametreleri ve viral marker testleri normal sınırlardaydı. Hastaya debridman ve fasiyokütan flep ile onarım uygulandı. Hastanın insizyon hattından alınan spesimen doku kültürü olarak mikrobiyoloji laboratuvarına ve patolojik incelemeye gönderildi. Hastanın insizyon hattına intraoperatif olarak negatif basınçlı yara tedavisi (NBYT) uygulandı. Hastanın NBYT pansumanı postoperatif 3. günde sonlandırıldı. Hastanın yara yerinde herhangi bir komplikasyon görülmemesi üzerine hasta antibiyotik ve antienflamatuvar ilaçları reçete edilip poliklinik kontrolleri düzenlenerek taburcu edildi. Hastadan intraoperatif olarak alınan spesimenin patolojik incelemesi “ülserasyon, iltihabi granülasyon dokusu, sütür artıklarına karşı gelişmiş yabancı cisim tipi iltihabi olay, yağ nekrozu bulguları” olarak raporlandı. Hastanın intraoperatif doku kültüründe üreme olmadı. İzlemde hastanın ek şikayeti olmadı ve komplikasyon izlenmedi. Hasta kronik yara etiyolojisi açısından yeniden değerlendirildiğinde mevcut doku defekti için herhangi bir neden bulunamadı. Hastanın patoloji raporunda spesifik bir bulgu olmaması ve buna ek olarak hastanın utangaç, sessiz tavırları ve şüpheli davranışları nedeni ile Munchausen sendroumu ön planda tutuldu. Bu nedenle hasta taburculuk sonrası çocuk ruh sağlığı bölümüne konsülte edildi ve tedavisine ilgili bölüm tarafından devam edildi.

Hastanın preoperatif görünümü Şekil 1’de gösterilmiştir.

Hastanın intraoperatif görünümleri Şekil 2, 3 ve 4’te gösterilmiştir.

Hastanın postoperatif 1. ay kontrolünde ek şikayetinin olmadığı ve yarasının tamamen iyileştiği görüldü.

Hastanın postoperatif 1. ay görünümü Şekil 5’te gösterilmiştir.

Tartışma

Pediatrik hasta popülasyonu düşünüldüğünde deri yapısı ve fizyolojisi erişkinlere benzer olmasına rağmen pediatrik deri, yetişkin derisine göre daha hassas ve frajildir (5). Pediatrik deride bağışıklık yanıtı, olgunlaşmamış enflamatuvar hücreler ve daha az sayıda kemik iliği progenitör hücresi nedeniyle daha az gelişmiştir (5). Bu nedenle pediatrik hastaların, özellikle de yenidoğanların mikroorganizmalara karşı tepkileri zayıftır (5). Buna karşılık çocuklarda yara enfeksiyonlarının genel fizyolojik durumdan ziyade operasyon sırasındaki faktörlerle ilişkili olduğu da belirtilmektedir (6). Pediatrik kronik yara ayırıcı tanısında otoimmün hastalıklar, bası yaraları, koagülasyon bozuklukları, çeşitli dermatitler, sigara söndürülmesi benzeri ihmal ve istismarlar gibi çok geniş spektrumda nedenler bulunmaktadır (7). Olgu sunumundaki hastada operasyon öncesi alınan doku patolojisinin normal olması ve hasta öyküsü öncelikli tanıda Munchausen sendromunu düşündürmüştür.

Kronik bir hastalık olan Munchausen sendromunun dahil de olduğu yapay bozukluklar için DSM-IV-TR tanı kriterlerine göre 3 ana klinik bulgu mevcuttur. Bunlar hastanın kendisi tarafından yapay fiziksel veya psikolojik semptomların üretilmesi, hasta rolünün benimsenmesi ve hastanın kendisi veya bir başkası için ekonomik kazanç, yasal sorumluluklardan kaçma, fiziksel iyilik gibi dış kazanımların olmamasıdır (1). Yine DSM-IV-TR Munchausen sendromunu “fiziksel veya psikolojik bulgu veya semptomların kasıtlı olarak oluşturulması veya varmış gibi davranılması” olarak tanımlamaktadır (8). Olgu sunumunda bahsedilen hastada Munchausen sendromu tanısı için gerekli üç tanı kriteri de sağlanmaktadır.

Munchausen sendromunun benzer somatoform bozukluklarından ayrılması gerekmektedir. Somatizasyon bozukluğunda ve konversiyonda hastalar semptomları tamamen bilinçdışı nedenlerle ve istemsiz olarak yapmaktadırlar. Hastalar gerçekten hasta olduklarına inanmaktadırlar ve organik bir patoloji olmadan duygusal stres ve çatışmalarını fiziksel bulgular olarak yansıtmaktadırlar (1, 9). Temaruzda ise hastaların semptomları oluşturmasında ekonomik kazanç, yasal sorumluluklardan kaçma veya korunma gibi sekonder kazançlar rol oynamaktadır. Hastaların sekonder kazanç ihtiyacı kalmadığında semptomlar da kaybolmaktadır. Hastalar bilinçli ve istemli olarak hasta taklidi yapmaktadırlar. Bu iki patoloji arasında bir spektruma sahip olan yapay bozukluklarda ve ona dahil olan ve bu gruptaki en uç noktayı oluşturan Munchausen sendromunda semptomlar bilinçaltı dürtüler ile bilinçli ve istemli şekilde ortaya çıkmaktadır. Ancak temaruzdaki gibi sekonder dış kazançlar söz konusu değildir ve hastalar bu semptomlara neden sebep olduklarını bilmemektedirler (9).

Bu hastalar genellikle tanı alamadığından Munchausen sendromunun prevalansı tam olarak bilinmemekle birlikte 1.200 hastalık bir çalışmada psikiyatri konsültasyonu istenen hastalarda fiziksel semptom içeren yapay bozukluk oranı %0,8 olarak belirlenmiştir (1).

Munchausen sendromu 20:1 oranında kadınlarda daha sık görülmekte ve %30-70’e varan oranlarda intihar ile sonuçlanabilmektedir (10). Hastaların yaklaşık olarak %50’sinin sağlık çalışanı veya sağlık çalışanı yakını olması dikkat çekmektedir (11). Bu hastalar kendi hastalıkları hakkında geniş bilgiye sahip olabilmektedirler (8). Olgu sunumunda bahsedilen hastanın kadın olması ile literatüre uymaktadır. Munchausen sendromunda hastalar borderline kişilik bozukluğuna benzer davranış değişiklikleri gösterebilmektedir. Ancak borderline kişilik bozukluğunda hasta kendine zarar verse bile bunu saklamamakta ve bu durumu kendi çıkarı için kullanmamaktadır (11). Hastanın, doktorunun tanı ve tedavi aşamalarında yaşadığı zorluktan alınan zevk hastanın bilinçsiz sadistik davranışlarını, kendine zarar verip girişimsel tanı ve tedavilere maruz kalarak fiziksel ızdıraba maruz kalması da mazoşistik davranış paternini açıklamaktadır (4, 10).

Munchausen sendromu genellikle apendektomi ve kolesistektomi gibi abdominal operasyonlar ile sonuçlansa da bu sendrom post-travmatik ve cerrahi kesileri de komplike edebilmektedir (1). En sık görülen olgulardan biri olan tekrarlı kronik iyileşmeyen ülserler malignensi, enfeksiyon, vaskülit, otoimmün hastalıklar veya yara iyileşmesini bozan metabolik hastalıklar ile karışabilmektedir (12).

Vücutta elle ulaşılabilen, ağrıya çok hassas olmayan alanlara yerleşmiş, özellikle gecikmiş yara iyileşmesinin olduğu yüzeyel yaralarda veya cerrahi kesilerde yabancı cisim bulunması, keskin sınırlı veya dairesel yeni kesiler, çok sayıda tırnak izi veya delik olması, taze kanama alanlarının bulunması durumunda Munchausen sendromundan şüphelenilebilir (10). Hastanın birden fazla merkezde çok sayıda operasyon geçirmesi, radyolojik herhangi bir bulgunun eşlik etmemesi ve devamında hızlı bir iyileşme sürecinin ardından açıklanamayan doku defektinin tekrarlaması halinde Munchausen sendromundan şüphelenilmelidir (8, 13). Hastanın pansumanını bilerek bozması ya da kirletmesi ve bu yolla yara yeri enfeksiyona neden olması da şüphe uyandırıcıdır (1, 10). Hastanın kendine zarar verdiğinin kesin kanıtı olmasa da olgu sunumunda bahsedilen hastaya yara yeri revizyonu öncesi Munchausen sendromu tanısı koyulmuştur. Yaraya NBYT uygulanarak hastanın yarasına müdahalesinin önüne geçilmiş ve yara iyileşme süreci hızlandırılmıştır (14). NBYT ile hastanın yara yerine müdahalesine engel olunduktan sonra yara hızlı ve komplikasyonsuz bir biçimde iyileşmiştir.

Hastalarda daha önceden geçirilmiş bir psikiyatrik bozukluk olması, herhangi bir risk faktörü olmamasına rağmen bilateral olabilen iyileşmeyen yaralar, yara yerinden tekrarlı kanama olması, çok sayıda başarısız operasyon öyküsü ve hastanın hasta rolünü benimseyip cerrahi girişimler gibi tanısal ve terapötik yöntemler ile hastanede kalmaya devam etmek istemesi gibi ipuçları tanıda önem kazanmaktadır (1). Lezyonun görünüşü, lokalizasyonu, histopatolojik bulguları ve doğal süreci arasında uyumsuzluk halinde Munchausen sendromu ayırıcı tanıda akla gelmelidir (4). Olgu sunumunda bahsedilen hastanın patolojik incelemesinde spesifik bir hastalığa ait bir bulgunun olmaması, hastane yatışı sırasındaki aşırı utangaç ve sessiz tavrı Munchausen sendromu tanısını güçlendirmektedir.

Munchausen sendromu tanısı bir ekartasyon tanısı olduğundan en kısa sürede tanı konmalıdır (4). Tanı konar konmaz hastanın ileri tanısal ve terapötik girişimsel uygulamalara maruz kalması engellenmeli ve psikiyatrik muayeneye yönlendirilmelidir. Ancak bu kötü prognozlu hastalığın kesin bir tedavisi bulunmamakla beraber farmakoterapiye aile terapisi ve davranışsal tedavi eklenmektedir (8, 9). Olgu sunumunda bahsedilen hasta yara yeri iyileşmesinin ardından çocuk ruh sağlığı bölümüne konsülte edilmiş ve hastaya ilgili bölüm tarafından aile terapisi planlanmıştır.

Sonuç

Munchausen sendromu %1’den daha nadir görülse de her plastik cerrahın aklında olması gereken, özellikle postoperatif dönemde tanısı zor konan bir hastalıktır. Medikolegal açıdan doktorların kendilerini güvence altına almaları adına hastaların medikal kayıtları tutulmalı, gerekirse geçmiş medikal kayıtları dikkatlice incelenmelidir (9). Tedavide amaç yara iyileşmesini sağlamak ve hastanın sahte cerrahi döngülerini kırmaktır (1, 15). Hastalığın geç tanısının getirdiği ekonomik yük düşünüldüğünde bulgular ve tanının uyuşmamasından şüphelenilen hastalarda mutlaka interdisipliner bir tedavi planı yapılmalı ve hastalar direnç gösterse bile psikiyatrik muayeneden geçirilmelidir (4, 10).