ÖZET

Hemofagositik lenfohistiyositozis (HLH) sitokinlerin fazla salınımına yol açan lenfohistiyositozis aktivasyonu ile karakterize klinik bir durumdur. Uzun süreli yüksek ateş ve hepatosplenomegali ana klinik bulgularını oluştururken, pansitopeni, hipertrigliserdemi, hiperferritnemi ve fibrinojen düşüklüğü başlıca laboratuvar bulgularındandır. Hastalığın izleminde karaciğer fonksiyon bozuk-luğu görülebilmekle birlikte karaciğer yetmezliği ile başlangıç göstermesi oldukça nadirdir. Biz, ilk bulguları karaciğer yetmezliği olan ve zaman içinde diğer HLH bulguları gelişmesiyle sekonder HLH tanısı alan olgularımızı sunmayı amaç edindik. Bütün olgulara HLH 94 kemoterapi protokolü başlandı, ancak remisyon sağlanamaması sonucu gelişen multiorgan yetmezliği ile bütün hasta-lar kaybedildi. HLH hızlı ve fetal gidişli bir hastalık olup erken tanı ve tedavi çok önemlidir. Bu ne-denle etkin başarının sağlanabilmesi için, özellikle ateş ve pansitopeninin eşlik ettiği karaciğer yetmezliği olgularında erken dönemde ayırıcı tanıda akla getirilmelidir.