ÖZET

Nodüler fasiit (NF) genellikle 20-40 yaşlar arasında görülen, ilk olarak subkütan psödosarkomatöz fibromatozis olarak tanımlanmış, nadir bir benign yumuşak doku tümörüdür. Çocukluk çağında sıklıkla baş boyun bölgesinde görülürken erişkinlerde genellikle üst ekstremite ve gövde gibi lokalizasyonlarda karşımıza çıkar. Hızlı büyür ve ağrı oluşturmaz. Hızlı büyümesi nedeniyle sarkomlarla karışmaktadır. Bu makalede mandibula üzerinde kitle şikayetiyle başvuran ve biyopsi sonucu iğsi hücreli mezenşimal tümör şeklinde gelen ve cerrahi rezeksiyon sonrasında NF tanısı alan olgu sunulmuştur.

Giriş

Fibroblast ve myofibroblastların proliferasyonuyla meydana gelen Nodüler fasiit (NF), nadir rastlanan, reaktif ve benign bir tümördür (1). NF Konwaller ve Weiss tarafından 1955 yılında subkütan psödosarkomatöz fibromatozis olarak tanımlanmıştır. Çocukluk çağında sıklıkla baş boyun bölgesinde görülürken erişkinlerde üst ekstremite (olguların %48’i) ve gövde (olguların %20’si) gibi lokalizasyonlarda karşımıza çıkar (2). Artmış sellülarite ve mitotik figür nedeniyle sarkomlara benzediği halde agresif cerrahi gerektirmez. Bu nedenle doğru histopatolojik tanısı önemlidir. Burada, mandibula korpusu yerleşimli, travma öyküsü olmadan, 3 ay gibi kısa bir süre önce oluşan ve hızla büyüyen kitleden sarkom öntanısı ile yapılan insizyonel biyopsi sonucu iğsi hücreli mezenşimal tümör şeklinde raporlanıp, cerrahi rezeksiyon ardından yapılan patolojik incelemeyle birlikte NF tanısı alan bir olgu sunulmuştur.

Olgu Sunumu

Özgeçmişinde özellik bulunmayan 18 yaşında kadın hasta, 3 ay önce mandibula üzerinde oluşan ve hızla büyüyen kitle şikayetiyle kliniğimize yatırıldı. Yapılan inspeksiyon ve palpasyonda sağ mandibula korpusu üzerinde deri altı yerleşimli 3x3 cm boyutlarında düzgün sınırlı, sert, immobil kitle saptandı. Kitle üzerindeki deride herhangi bir ülserasyon veya eriteme rastlanmadı (Şekil 1). Dış merkezde kitleden alınan insizyonel biyopsi sonucu “fibrin doku içeren lezyon” olarak raporlanmış. Kitlenin fiziksel özellikleri ve kısa süre önce oluşup hızla büyümüş olması nedeniyle klinik olarak maligniteden şüphelenildi. Manyetik rezonans (MR) görüntüleme sonucu “Sağ mandibula korpusu üzerinde, mandibuler korteks devamlılığının korunduğu ve aşikar invazyon saptanmayan, platisma kası derininde, heterojen kontrastlanma gösteren, 18x16x20 mm boyutlarında nodüler kitle” şeklinde raporlandı (Şekil 2). Laboratuvar sonuçları normal sınırlar içindeydi. Sarkom şüphesi ile intraoral yolla insizyonel biyopsi alındı. Histopatolojik inceleme “İğsi hücreli mezenşimal tümör; mevcut örnekte maligniteyi düşündürecek bulgu izlenmemektedir” olarak raporlanmasını takiben genel anestezi altında kitlenin total eksizyonu gerçekleştiridi. Risdon insizyonu yoluyla mandibula angulusunun 2 cm inferiorunda deri-deri altı ve platisma kası geçilip künt diseksiyon ile kitleye ulaşıldı. Kitlenin kapsülsüz, nispeten düzgün sınırlı, sert kıvamlı ve etraf dokulara yapışık olduğu görüldü (Şekil 3). Eksize edilen kitle patolojik incelemeye gönderildi. Makroskopik incelemede nodüler özellikte düzgün sınırlı, 32x16 mm boyutlarında, kısmen mikzoid, solid krem beyaz renkli lezyon izlendi. Histopatolojik incelemede, lezyonun santrali daha hiposellüler ve kısmen kistik periferi sellüller lezyon özelliğinde olduğu (Şekil 4A, B); mikzokollajenöz stroma içerisinde dağılan iğsi şekilli, kayda değer atipi göstermeyen, 10BBA’da 2 kadar mitoz bulunduran hücrelerden meydana geldiği görülmüş, odaksal eritrosit ekstravazasyonuna rastlanmıştır (Şekil 4C, D). İmmünohistokimyasal incelemede lezyonel hücrelerde yaygın orta şiddette sitoplazmik SMA ekspresyonu görülmüş; desmin, h-caldesmon, S100, EMA, CD34 ve PanCK negatif bulunmuştur (Şekil 4E, F). Postoperatif dönemde herhangi bir komplikasyon olmaması üzerine hasta postoperatif 1. günde antibiyotik ve anti-enflamatuvar tedavileri düzenlenerek taburcu edildi (Şekil 5). Postoperatif 1. ve 6. ayda yapılan kontrollerinde herhangi bir geç dönem komplikasyonu saptanmadı, postoperatif ikinci yılda nükse rastlanılmadı (Şekil 6).

Tartışma

NF nadir görülen benign reaktif fibroblastik proliferasyondur. Hızlı büyümesine rağmen çoğunlukla ağrı oluşturmaz. Erkek-kadın oranı 5:1’dir ve en sık 20-40 yaş arasında ortaya çıkar (2). NF lezyonlarının genellikle boyutu 4 cm’in altındadır. Bu hastada da, lezyonun 3 aydan kısa bir sürede hızla büyüdüğü görüldü ve lezyon 3 cm idi. NF’nin nedeni bilinmemektedir ancak olguların %15’inden azı travma ile ilişkilendirilmiştir. Son çalışmalarda NF olgularında myh9-usp6 füzyon geninin varlığı gösterilmiştir. Bizim olgumızda da travma öyküsü bulunmamaktadır, ancak herhangi bir genetik analiz yapılmamıştır. NF olgularının %7-20’sinde lezyon baş boyun bölgesinde bulunur ve bu olguların %80’i intraoraldir. Bu hastada NF yetişkinlerde nadir bir yerleşim yeri olan baş-boyun bölgesinde görülmüştür. Sıklıkla zigomatik ark, mandibula angulusu, parotis bezi, bukkal mukoza gibi alanlarda görülmektedir (3). Ayırıcı tanıda miksoid liposarkom, fibrosarkom, nörofibroma, soliter fibröz tümör, fibröz histiositoma, dermatofibrosakrom protuberans, malign periferik sinir kılıfı tümörü gibi hızlı büyüme gösteren birçok yumuşak doku tümörü yer almaktadır (4).

Yumuşak doku kaynaklı tümörlerin tanısında, anatomik yerleşim ve lokal evrelemesinde MR görüntüleme yüksek oranda sensitiftir. NF yumuşak doku sarkomları gibi T-1 ağırlıklı sekansta hipo-izointens, T-2 ağırlıklı sekansta hiperintens olarak saptanır. Sinyal yoğunluğu lezyonun sellülarite, kollajen miktarı ve vaskülaritesine göre değişmektedir. (5). Literatürdeki çalışmalar incelendiğinde, MR veya bilgisayarlı tomografi (BT) ile nonspesifik bulgular saptandığı ve bu sebeple görüntüleme yöntemleri ile tanı koymanın çok zor olduğu görülmektedir. Tanı mutlaka histopatolojik olarak doğrulanmalıdır. Patolojik incelemede, hyaluronidaz duyarlı miksoid stroma içerisinde düzensiz demetler halinde immatür fibroblastların ve myofibroblastların olduğu, lenfosittik infiltrasyon ve yüksek oranda ince duvarlı kapiller içeren vasküler bir tümör olarak karşımıza çıkmaktadır. Hücresel atipinin izlenmemesi ve düzenli mitoz paterni sarkomdan ayrımında önemlidir (6, 7). Bu olguda MR görüntüleme “nodüler kitle” olarak raporlanmış ve kesin tanı histopatolojik olarak konulmuştur.

Önerilen tedavi şekli konservatif komplet rezeksiyondur. Literatürde komplet rezeksiyon sonrası lokal nüks oranı %0,4-%1 olarak bildirilmiştir. Tam rezeksiyonun yapılamadığı durumlardan sonra bile rezidüel kitlenin birkaç ayda spontan rezorbe olabildiği gösterilmiştir. Bazı çalışmalarda ince iğne aspirasyon biyopsisi yapılmış ve 2-16 haftada spontan rezolüsyon görülmüştür (8). NF’nin reaktif ve enflamatuvar bir durum olması nedeniyle intralezyonel kortikosteroid uygulamasıyla 8 haftada kitlenin boyutlarında küçülme sağlanan olgular bildirilmiş olup, özelikle büyük ve derin yerleşimli kitleler için alternatif tedavi seçeneği olabilir. Ancak doz ve uygulama sıklığı ile ilgili yeterli çalışma bulunmamaktadır (9, 10).

Tamamen benign bir lezyon olan NF’nin hızlı büyüyen kitlelerde ayırıcı tanıda akıldan çıkarılmamalıdır; özellikle yüz gibi estetik önemli bölge yerleşimli bir olguda sarkom ön tanısıya gereksiz rezeksiyonların sonucu katastrofik olabilir. Ayrıca NF tipik olarak ekstremite, gövde yerleşimini seven bir antite olarak bilinmekle birlikte erişkinlerde literatürde nadir olarak bildirilmiş yüz yerleşimi nedeniyle doğru tanı ve tedaviyi çok önemlidir

Sonuç

Sonuç olarak nadir görülen bir yumuşak doku tümörü olan nodüler fasiit klinik olarak sarkomlara benzerliği nedeniyle ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır ve doğru tanısı için dikkatli bir histopatolojik ve immünohistokimyasal değerlendirme yapılmalıdır.

Etik

Hasta Onayı: Hastadan onay alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: B.K., M.S., G.K., Konsept: N.S.Ö., B.K., Dizayn: B.K.,

Veri Toplama veya İşleme: N.S.Ö., Y.A., B.K., Analiz veya Yorumlama: B.K., Literatür Arama: N.S.Ö., Yazan: N.S.Ö., Y.A., B.K.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.