ÖZET

Amaç:

Nörilemmoma schwan hücrelerinden köken alan, nörojenik tümörler içerisinde en sık görülen alt gruptur. Sıklıkla 3.-5. dekadlarda saptanır. Genellikle posterior mediyasten yerleşimlidir. Cerrahi olarak rezeke edildiğinde nüks görülme oranları çok düşüktür. Bu çalışmada kliniğimizde rezeke edilen bu tip tümörlerin analizi yapılıp, literatür eşliğinde değerlendirildi.

Gereç ve Yöntem:

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı’nda Ocak 2008 - Ocak 2018 tarihleri arasında rezeke edilen schwannoma tanısı alan 25 hasta retrospektif olarak incelendi. Preoperatif tüm hastalar toraks bilgisayarlı tomografi ile değerlendirildi. Spinal kanala invazyon şüphesi olma durumunda magnetik rezonans görüntüleme sistemi kullanıldı.

Bulgular:

Çalışmaya alınan tüm hastaların 14’ü (%56) erkek, 11’i (%44) kadın idi. Yaş ortalaması: 47±12,6 (31-66) idi. Hastaların genelinde baskın semptom sırt ağrısı idi. Lezyonların sıklıkla paravertebral sulkusta yerleşim gösterdiği saptandı. Schwannoma kitlelerinin %56’sı sağ, %44’ü sol hemitoraksta izlendi. Rezeksiyon için 18 hastaya kas koruyucu torakotomi, altı hastaya video yardımlı torakoskopik cerrahi, bir hastaya medyan sternotomi prosedürü uygulandı.

Sonuç:

Nöral hücrelerden köken alan nörojenik tümörlerin en sık görülen tipi Schwan hücrelerinden köken alan nörilemmoma’lardır. Genellikle posterior mediyasten yerleşimlidir. Oran olarak %40-60 arası asemptomatik seyrederler. Bizim hastalarımızda semptomlu hastaların oranı daha yüksekti. Schwannomalarda rezeksiyon uygulanan hastalarda nüks olma ihtimali çok düşüktür.

Giriş

Nörojenik tümörler, nöral hücrelerden kaynaklanırlar. Bu tümörlerin büyük çoğunluğu, %90-95 oranlarda posterior mediyastende, paravertebral kanallarda yerleşirler. Vücudumuzda tüm sinir yapılarının olduğu lokalizasyonlarda, bağlantılı olarak saptanırlar. Ancak daha nadir olarak da intraparankimal akciğer dokusu, trakeobronşial sistem içerisinde ve toraks duvarında da izlenebilirler. Bu yapılar içerisinde de sinir dokuları olduğundan dolayı çok nadir olarak saptanabilirler. Her iki hemitoraksta paravertebral alanda görülme olasılıkları eşittir. (1,2). Erişkin primer mediyasten tümörlerinin %11-21’ini, çocuk yaş gruplarında ise %35-46’sını nörojenik tümörler oluşturur (3,4). Nörojenik tümörler içerisinde en sık görülen alt tip nörilemmoma için ise Schwann hücrelerinden köken aldığından, Schwannoma adı da kullanılır. Bu yazımızda kliniğimizde rezeke edilen Schwannoma olguları literatürler eşliğinde gözden geçirilmiş, insidansı değerlendirilmiştir.

Gereç ve Yöntem

Ankara Üniversiitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı’nda 2008-2018 yılları arasında intratorasik yerleşimli schwannoma tanısı alan 25 hasta retrospektif olarak taranarak incelendi. Tüm hastaların solunum rezervleri, arteryel kan gazı ve solunum fonksiyon testi ile preoperatif değerlendirildi. Tüm hastalar radyolojik olarak posteroanterior akciğer grafisi ve toraks bilgisayarlı tomografi ile değerlendirildi, spinal kanal invazyon şüphesi olan hastalara manyetik rezonans görüntüleme (MRG) uygulandı. Malign patolojilerin ayırıcı tanısını yapmak için PET BT ile değerlendirme yapıldı. Lezyonların yerleşim yerlerine göre kas koruyucu torakotomi (KKT), video yardımlı torakoskopik cerrahi (VATS), median sternotomi prosedürleri tercih edildi.

Çalışma geriye dönük analiz olduğundan dolayı etik kurul onayı alınmamıştır.

Bulgular

Kliniğimizde 2008-2018 tarihleri arasında rezeke edilen, Schwannoma tanılı hastalar retrospektif olarak incelendi. Yirmi beş hastanın %56’sı erkek (n=14), %44’ü kadın (n=11) idi. Yaş ortalaması 47±12,6 (31-66), lezyonların patolojik boyutlarının ortalaması 51,44 mm (25-125 mm) ve çoğunluğu paravertebral sulkus yerleşimli idi. Saptanan kitlelerin 14’ü (%56) sağ hemitoraks, 11’i (%44) sol hemitoraks tarafındaydı. Hastaların çoğunluğunda semptom sırt ağrısı idi (Tablo 1). Tüm hastaların 18’ine KKT, altısına VATS, bir hastaya medyan sternotomi ile girişim uygulanarak kitleler rezeke edildi. Tüm hastalar postoperatif 1 gün yoğun bakımda kaldı. Tüm hastaların postoperatif hastanede kalış süresi ortalama 4,44 gün (2-10 gün). Komplikasyon olarak bir hastada beyin omurilik sıvısı (BOS) sızıntısı nedeni ile tekrar operasyona alındı.

Tartışma

Schwannomalar sinir kılıfından köken alan en sık görülen nörojenik tümörlerdir. Bu grupta nörilemmoma, melanotik schwannoma, nörofibroma, granüler hücreli tümör, nörosarkoma bulunur (5,6). Yaş grubu olarak en sık ikinci ve dördüncü dekadlarda görülürler. Erişkin gruptaki hastaların sinir kılıfından kaynaklanan nörojenik tümörlerinin tamamına yakını benigndir. Sadece %1-2’lik grup malign olarak seyredebilir. Bu grup tümöral lezyonların %95’i nörilemmoma (Schwannoma) veya nörofibromadır. Malign seyirli nörojenik tümör alt tipi ise nörojenik sarkom’dur (7,8). Çalışmamızdaki hastaların yaş ortalamasına bakıldığında, yaş grubu literatür istatistikleri ile paraleldi. Ayrıca patolojik olarak değerlendirildiğinde ise benign Schwannoma grubundaydılar.

Sıklıkla asemptomatiktirler. Semptomlar yerleşim yerindeki etkilerine bağlı olarak görülebilir. İnterkostal sinirlerin invazyonuna bağlı veya kemiğin infiltrasyonları sonucu plöritik ağrı hissedilebilir. Süperior stellat ganglion tutulumuna bağlı olarak Horner sendromuna neden olabilirler. İntratrakeal yerleşimli olması halinde stridor ile seyreden nefes darlığı, özofagusa bası sonucu ile ciddi yutma güçlüğü kliniği ile kendini gösterebilirler. Spinal kanala invazyonu sonucunda spinal kordun kompresyonu ile plejik durum gelişebilir. Nervus vagus veya frenik sinirde gelişen bir schwannom olgusu nadirdir. Sol seyirli vagal sinirin en sık arkus aorta altında tutulumuna bağlı olarak olguların %20’inde ses kısıklığı ile presente olabilir. (9-11). Çalışmada değerlendirilen hastalarımızın en sık semptomu sırt ağrısı idi. Bu ağrının sebebinin hem plöretik ağrı hem de paravertebral ve toraks duvarına yerleşen tümörlerin kemik doku erozyonuna bağlı olabileceğini düşünüyoruz. Çalışmadaki hastaların dispne sebebi ise türmörlerin neden olduğu ağrı ve paraaortik yerleşimli iki hastanın tümörünün frenik sinire bası yapmasına bağlı sol hemitorakstaki küçülmeye bağlı olabilir.

Sıklıkla üst mediyasten, paravertebral sulkus bölgesine yerleşirler. Atipik yerleşimli birçok olgu sunumu bulunmaktadır. İntratorasik yerleşimli nadir olgular arasında endobronşial, paraözofageal vagus kaynaklı tümörler, brakial pleksus tutulumunun bulunduğu olgular bulunabilirler (12-15). Kliniğimizde opere edilen hastaların çoğu paravertebral, toraks duvarı yerleşimliydi. Hastalarımızın tümör orjinleri n. vagus, interkostal sinir kökenli olabilir.

Schwannomalar benign natürde tümörler olmalarına rağmen birtakım komplikasyonlara neden olabilirler. Sıklıkla dev torasik yerleşimli olanlar trakeya bası yapması nedeni ile ciddi dispneye, özofagusa basısı sonucu yutma güçlüklerine neden olabilir. Frenik sinire basısı sonucu Horner sendromu görülen, tek taraflı hipotermi ve hiperhidrozis olguları bildirilmiştir. Massif plevral effüzyon, perikardiyal tamponada neden olan yavaş gelişimli sıvı birikimleri hayatı tehdit edebilir (16-19). Hastalarımızı semptomlarına göre komplike olma durumlarını gözden geçirdiğimizde bizim bahse değer komplike olgumuz olmadı. Sadece basit semptomların izlendiği hastaların, izlemlerinde varolan şikayetlerinin ortadan kalktığı görüldü.

Cerrahi prosedür olarak klasik kas koruyucu posterolateral torakotominin yerini günümüzde VATS almaktadır. Minimal invaziv girişimle tüm lezyonların komplet rezeksiyonu sağlanabilmektedir. VATS ile rezeksiyon uygulanan hastalarda ameliyat süresi, hastanın yoğun bakımda kalış süresi, daha az kanama oranları, erken taburculuk süresi, postoperatif ağrı düzeylerinin daha az olması avantaj sağlamaktadır. Rekürrens oranları arasında da belirgin fark saptanmamıştır. Komplet rezeksiyonun sağlanabildiği VATS yöntemi ile operasyon süresi ise açık torakotomi ile daha azdır. Buna bağlı olarak anesteziye maruziyet süresi de aynı oranda azalmaktadır. Çalışmalar göstermektedir ki; spinal arter tutulumu şüphesi olanlar, torasik inlette yerleşim gösterenler, >6 cm büyük tümörlerde, spinal kanal yayılımı olan tümörlerde açık cerrahi önerilmektedir. Operasyon sırasında spinal kanala invaze tümörlerde diseksiyona dikkat edilmeli özellikle dura kaçaklarının önlenmesi açısından önemlidir. Toraks içi negatif basınç olması nedeni ile plevral drenajın fazla olması ve spontan iyileşme beklenemez (20-24). Araştırmamıza dahil edilen hastaların 18’ine KKT uygulanırken altı hastaya VATS ile girişim uygulayarak rezeksiyon yapıldı. KKT oranının VATS’a göre fazla olmasının sebebi çalışmaya dahil olan yılların 2008’den bu yana olmasına bağlıdır. Önceki yıllarda rezeksiyon için uygulanan yöntem KKT iken son yıllarda kliniğimizde de VATS tercih edilmektedir. Mediyasten yerleşimli bir hastanın tümörüne ulaşma kolaylığı ve boyutunun büyük olması nedeni ile sternotomi prosedürü tercih edilmiştir. Bu cerrahi yöntemler uygulanırken bir hastamızda dura kaçağı nedeni ile BOS sızıntısı komplikasyonu ile karşılaşılmıştır. Bu hastada re-torakotomi uygulanarak beyin cerrahisi mikrocerrahi yöntemi yardımı ile kaçak onarılmış hasta şifa ile taburcu edilmiştir. Spinal kanal invazyonu düşündüğümüz hastalar için MRG değerlendirilmesi ve sonrasında beyin cerrahi konsültasyonu ile ortak cerrahi girişimler multidisipliner konsey kararı ile verilmiştir.

Sonuç

Sonuç olarak, komplet rezeksiyonla rekürrens oranları çok düşük olan benign natürlü Schwannomlu hastaların cerrahi tedavisi kaçınılmazdır. Ancak yerleşim yeri ve boyutuna bağlı olarak istenmeyen kötü sonuçlara neden olabilmektedir.

Etik

Etik Kurul Onayı: Çalışma geriye dönük analiz olduğundan dolayı etik kurul onayı alınmamıştır.

Hasta Onayı: Çalışma geriye dönük analiz olduğundan dolayı hasta onayı alınmamıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulunun dışından olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Finansal Destek: Yazar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.

References

Ida CM, Scheithauer BW, Yapıcıer Ö, et al. Primary schwannoma of the bone: A clinicopathologic and radiologic study of 17 cases. Am J Surg Pathol. 2011;35:989-997.

Kurtkaya-Yapicier Ö, Scheithauer BW, Woodruff JM, et al. Schwannoma with rhabdomyoblastic differentiation: A unique variant of Malignant Triton Tumor. 2003;27:848-853.

Meis-Kindblom JM, Enzinger FM. Plexiform malignant peripheral nerve sheath tumor of infancy and childhood. Am J Surg Pathol. 1994;18:479-485.

Miettinen M, Shekitka KM, Sobin LH. Schwannomas in the Colon and Rectum. A Clinicopathologic and Immunohistochemical Study of 20 Cases. 2001;25:846-855.

Topçu S, Alper A, Gülhan E, et al. Neurogenic tumours of the mediastinum: a report of 60 cases. Can Respir J. 2000;7:261-265.

Yamaguchi M, Yoshino I, Fukuyama S, et al. Surgical treatment of neurogenic tumors of the chest. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2004;10:148-151.

Strollo DC, Rosado-de-Christenson ML, Jett JR. Primary mediastinal tumors: part II. Tumors of the middle and posterior mediastinum. Chest. 1997;112:1344-1357.

Endo S, Murayama F, Otani S, et al. Alternative surgical approaches for apical neurinomas: a thoracoscopic approach. Ann Thorac Surg. 2005;80:295-298.

Ohtsuka T, Nomori H, Naruke T, et al. Intrapulmonary schwannoma. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 2005;53:154-156.

Lin YF, Hsi SC, Chang JL, et al. Intrapulmonary psammomatous melanotic schwannoma. J Thorac Cardiovasc Surg. 2009;137:25-27.

Rammos KS, Foroulis CN, Zaramboukas TK, et al. Schwannoma of the vagus nerve, a rare middle mediastinal neurogenic tumor: case report. J Cardiothorac Surg. 2009;4:68.

Stouffer CW, Allan RW, Shillingford MS, et al. Endobronchial schwannoma presenting with bronchial obstruction. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2010;10:133-134.

Kasahara K, Fukuoka K, Konishi M, et al. Two cases of endobronchial neurilemmoma and review of the literature in Japan. Intern Med. 2003;42:1215-1218.

Heitmiller RF, Labs JD, Lipsett PA. Vagal schwannoma. Ann Thorac Surg 1990;50:811-813.

Ayub S, Shakoor MT, Hasan S, et al. Mediastinal mass diagnosed as a benign schwannoma. Singapore Med J. 2011;52:e167-e169.

AndersenDB, Kamp S, Madelung A, et al. Unilateral hyperhidrosis and hypothermia: symptoms of an intrathoracic tumour. British Journal of Dermatology. 2015;74:1147-1148.

Kato M, Shioata S, Shiga K, et al. Benign Giant Mediastinal Schwannoma Presenting as Cardiac Tamponade in a Woman: A Case Report. J Med Case Rep. 2011;14:5:61.

Kitamura Y, Sakakura N, Uchida T, et al. Neurinoma Arising From Brachial Plexus With Intrathoracic Extension Resected Through the Second Intercostal Space. Kyobu Geka. 2010;63:1133-1135.

Gossot D, Izquierdo RR, Girard P, Stern JB, Magdeleinat P. Thoracoscopic resection of bulky intrathoracic benign lesions. Eur J Cardiothorac Surg. 2007;32:848-851.

Kan P, Schmidt MH. Minimally invasive thoracoscopic resection of paraspinal neurogenic tumors: technical case report. Neurosurgery. 2008;63:54.

Yamaguchi M, Yoshino I, Kameyama T, et al. Thoracoscopic surgery combined with a supraclavicular approach for removing a cervico-mediastinal neurogenic tumor: a case report. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2006;12:194-196.