ÖZET

Tek taraflı serebral inmeden sonra gelişen santral fasiyal paralizide genellikle üst yüz kaslarının disfonksiyonu görülmez. Ancak bazı durumlarda inmeye bağlı üst yüz kaslarında da zayıflık geliştiği bilinmektedir. Bu çalışma, akut iskemik inmeye bağlı gelişen periferik tipte fasiyal paralizilerin supranükleer lezyon lokalizasyonlarını incelemeyi amaçlamaktadır.

Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi Nöroloji Kliniği’nde 2019-2021 yılları arasında inme atağı ile hospitalize edilen ve muayene bulgularında periferik tipte yüz felci saptanan 10 hasta çalışmamıza dahil edildi. Hastaların radyolojik ve klinik özellikleri retrospektif olarak incelendi. Beyin difüzyon ağırlıklı görüntülemedeki lezyon lokalizasyonları incelendi. Demografik özellikleri, iskemik inme risk faktörleri dosya notları taranarak belirlendi.

Hastaların difüzyon ağırlıklı görüntüleme incelemelerinde lezyon lokalizasyonları 4 olguda korteksten ponsa uzanan kortikobulber yoldaydı. İki olguda total orta serebral arter sulama alanını etkilemişti. Bir olguda presentral girus- primer motor korteks üzerinde, bir olguda sentrum semiovale-putamen-internal kapsül arka bacağı üzerindeydi. Bir olguda lezyon anterior serebral arter sulama alanına lokalizeydi. Bir olguda primer motor korteks komşuluğu subkortikal beyaz cevherdeydi.

Retrospektif tarama sonuçlarımızda inme tanılı 10 hastada supranükleer lezyonlara bağlı periferik tipte yüz felci kliniği geliştiğini belirledik. Üst ve alt yüz kaslarının kontralateralden; primer motor korteksten motor projeksiyonlar aldığını düşündük. Ayrıca 60 yaş üzeri metabolik ve vasküler risk faktörü olan periferik tipte fasiyal paralizi gelişen hastalarda serebrovasküler hastalıkların da akla getirilmesi gerektiğini beyan ederiz.

Giriş

Fasiyal sinirin supranükleer motor projeksiyonları presentral girusun alt 1/3 bölgesindeki kortikobulber lifler aracılığı ile sağlanır (1). Bu lifler korona radiyatayı, internal kapsülü ve serebral pedinkülü geçerek ponsa ulaşır. Ponsta çoğu lif çapraz yaparak kontrlateral bölgedeki fasiyal motor nükleus içinde sonlanır. Genellikle, fasiyal sinirin supranükleer lezyonlarında yüzün üst 1/3 kısmı korunur, çünkü bu alanın bilateral supranükleer innervasyonu mevcuttur (1). Bununla birlikte, yapılan bazı çalışmalar yüzün motor innervasyonunda farklı beyin bölgelerinin rol oynayabileceğini ve kompleks birtakım projeksiyonların var olduğunu vurgulamaktadır. Bir çalışmada, primer motor korteks alanının uyarılmasıyla kontralateral yüzün üst kısmında yanıt alınamamış, ancak medial frontal bölgenin uyarılmasıyla düşük genlikli yanıtlar alınmış, bu da üst yüz motor kontrolünün primer motor korteks yerine medial frontal korteks tarafından regüle ediliyor olabileceğini düşündürmüştür (2). Maymunlarda yapılan çalışma sonuçları üst yüz bölgesinin, esas olarak bilateral rostral singulat korteksten ve az olarak da kontrlateral primer motor korteksten projeksiyonlar aldığı; alt yüz kaslarının ise esas olarak kontralateral primer motor korteksten temsil edilmekte olduğu şeklindedir (3). Serebrovasküler hastalık (SVH) geçiren ve santral fasiyal paralizisi olan hastaların peroral kasları, transkraniyal manyetik stimülasyon ile incelendiğinde bilateral olarak kortikobulber yolla innerve edildiği görülmüştür (4). Genellikle deneysel metodoloji ile yapılan bu çalışma sonuçları fasiyal innervasyon yolakları üzerine önemli bilgiler vermektedir. Diğer yönden, klinikte bu konuda yayınlanmış rapor sayısı oldukça sınırlıdır (5-7). Retrospektif olarak dizayn edilen bu çalışmada, inme tanısı alan, fasiyal paralizi gelişen geniş hasta kohortumuzda periferik tipte fasiyal paralizilerin (PFP) lezyon lokalizasyonlarının incelenmesi amaçlandı. Bu veriler ışığında fasiyal inervasyon yolaklarına ilişkin bilgi elde edilmesi planlandı.

Gereç ve Yöntem

2019-2021 tarihleri arasında SVH sebebiyle nöroloji kliniğinde yatış yapılarak tedavi edilen hasta dosyaları incelendi. İnme atağıyla birlikte akut PFP ile uyumlu klinik başlangıç gösteren 10 hasta retrospektif olarak belirlendi. Yüzün hem üst hem de alt bölgesinde motor disfonksiyon olması PFP tanı kriteri olarak kabul edildi. Sadece alt yüz motor disfonksiyonu santral yüz felci olarak kabul edilip çalışma dışı bırakıldı. Hastaların radyolojik ve klinik özellikleri hastane kayıt sistemleri, Picture Archiving and Communication Systems (PACS) sistemi ve hasta dosyaları üzerinden incelendi. Hastaların PFP tanısının nöroloji hekimi tarafından konulduğu görüldü. Tüm hastalar hospitalize edilerek tedavi edildiği için birden fazla nöroloji hekimi tarafından fasiyal sinir felcinin periferik tipte olduğunun doğrulandığı dosya notlarından tespit edildi. İskemik inme tanısı; öykü, nörolojik muayene ve difüzyon ağırlıklı görüntüleme ile konuldu. Hastalar demografik özellikleri, medikal öyküleri, SVH risk faktörü olabilecek hipertansiyon (HT), diabetes mellitus (DM), hiperlipidemi (HL), koroner arter hastalığı (KAH), atrial fibrilasyon (AF) açısından değerlendirildi. Yapılan fizik muayene, nörolojik muayene, rutin laboratuvar testleri, kranial difüzyon ağırlıklı incelemeleri değerlendirildi. Enfarkt alanları; anatomik lokalizasyon ve arter sulama alanları açısından değerlendirildi. Daha önce PFP geçirenler, iskemik inme veya hemorajik inme öyküsü olanlar, akut hemorajik inmeler, muayene sırasında uykuya meyilli olup muayeneye net koopere olamayanlar araştırmaya dahil edilmedi. Çalışma akut inmenin supranükleer lezyonlarına bağlı PFP bulgusu olan hasta grubunu incelediği için beyinsapı lezyonuna bağlı PFP bulgusu olan hastalar çalışmaya dahil edilmedi.

Çalışma için Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Etik Kurulu’ndan (tarih: 05.04.2021, karar no: 108/10) onay alındı.

Bulgular

Akut inme tanısıyla beraber PFP bulgusu olan 10 hastanın kraniyal difüzyon ağırlıklı incelemeleri semptom başlangıcından sonraki ilk 24 saatte çekilmişti. Hastalardan 4’ü kadın, 6’sı erkekti, yaş ortalamaları 59,7 (37-79) olarak bulundu. Difüzyon ağırlıklı manyetik rezonans görüntülemede (MRG) total orta serebral arter (OSA) sulama alanını tutan 2 lezyon saptadık (Olgu 3, 10). Sağ presentral girus-primer motor korteks üzerinde 1 lezyon vardı (Olgu 1), 1 lezyon primer motor korteks komşuluğunda subkortikal beyaz cevherde kortikobulber traktus üzerindeydi (Olgu 8). Sol sentrum semiovale-putamen-internal kapsül arka bacağı üzerinde 1 lezyon vardı (Olgu 2). Olguların 4 tanesinde lezyon korteksten ponsa uzanan kortikobulber yolda kapsula interna üzerindeydi (Olgu 5, 6, 7, 9). Anterior serebral arter sulama alanında 1 lezyon vardı (Olgu 4) (Tablo 1).

SVH risk faktörü olabilecek hastalıklardan; 6 hastada HT, 3 hastada DM, 2 hastada HL, 3 hastada KAH, 2 hastada AF tespit edildi. Hastaların bazılarında birden fazla SVH risk faktörü vardı. Bir hastada alkol bağımlılığı vardı ve 1 hastanın bilenen ek hastalığı yoktu. Bir hastada ek nörolojik defisit yoktu izole PFP bulguları mevcuttu (Tablo 2).

Lezyon Lokalizasyonları (Resim 1)

1:   Sağ presentral girus ve primer motor korteks enfarktı. OSA’nın kortikal dalları.

2:   Sol sentrum semiovale-putamen-internal kapsül arka bacağı enfarktı.

3:   Sol OSA sulama alanı enfarktı.

4:   Sol medial frontal korteks, singulat girus, primer motor korteks enfarktı.

5:   Sol kapsula interna krus posterior enfarktı.

6:   Sol kapsula interna krus posterior enfarktı.

7:   Sol kapsula interna genu ve krus posterior enfarkt.

8:   Sol primer motor korteks komşuluğu subkortikal kortikobulber traktus enfarktı.

9:   Sağ kapsula interna krus anterior enfarkt.

10:   Sağ OSA sulama alanı enfarktı.

Tartışma

Klinik olarak yüz kaslarının felci santral fasiyal paralizi olarak bilinen üst motor nöron hasarı ve PFP olarak bilinen alt motor nöron hasarı olarak ikiye ayrılmıştır (8). Bu iki klinik durumun ayrımı tedavi açısından hayati önem arz eder. Yaygın bilinen ve kabul edilen görüşe göre korteksten veya internal kapsülden iskemi geçiren hastalarda üst motor nöron hasarı vardır ve bu nedenle dudaklarını büzemezler, dişlerini gösterirken dudakta asimetri gelişir. Bununla birlikte, alnını kırıştırabilir, kaşlarını kaldırabilir ve gözlerini kapatabilirler (8). Alt motor nöron hasarı olan hastalar yukarıda belirtilen bozukluklara ek olarak kaşlarını kaldıramazlar, gözlerini kapatamazlar (8). Bu hastalarda ise periferik tipte fasiyal paralizi tanısı öngörülür ve özellikle atipik durumlarda sekonder nedenlere ilişkin inceleme yapılır. Ayırıcı tanı aşamasında; otitis media, parotis tümörleri, kolesteatom, posttravmatik fasiyal paralizi, HIV enfeksiyonu, Mobius sendromu, Lyme hastalığı, Melkersson-Rosenthal sendromu, sarkoidoz ve Sjögren sendromu gibi nedenlerin dışlanması gerekebilir. Tüm bu nedenler ekarte edildikten sonra hastaya Bell’s fasiyal paralizi (idiopatik) tanısı konulur (9). SVH’ler de ayırıcı tanıda unutulmaması gereken faktörlerden birisidir. Çalışmamızda PFP saptadığımız 10 hasta bu anlamda oldukça önemlidir. Çünkü akut inme; hastaların 9’unda ek nörolojik defisit ile birlikte PFP semptomu oluştururken, bir hasta izole PFP kliniği ile prezente olmuştur. Bu veriler, inmeyi, santral nedenli PFP’lerin etiyolojisinde azımsanmayacak kadar önemli bir faktör olarak önerir. Hasta grubumuzdan 8 tanesinde KAH, DM, HT, HL, AF gibi vasküler risk faktörleri bulunmaktaydı ve yaş ortalamaları 60 civarındaydı. Sonuçlarımız kardiyovasküler ve metabolik risk faktörleri varlığında, ileri yaşta ani başlangıçlı PFP gelişiminde SVH açısından dikkatli olunması gerektiğini ortaya koymaktadır.

SVH’de olduğu gibi supranükleer lezyonların neden olduğu yüz felcinde, genellikle etkilenen serebral hemisferin kontralateral alt yüz istemli hareketlerini etkiler ve yüzün üst kadran hareketleri korunur. Ancak fasiyal sinirin motor komponenti ile ilgili yapılan anatomik ve olgu çalışmaları; alışılagelmiş klasik kortikal projeksiyon modeliyle tutarlı değildir (5-8). Fonksiyonel çalışma sonuçları hem üst hem de alt yüz çekirdeğinin bilateral, ancak ağırlıklı olarak kontralateralden (yaklaşık 80:20) kortikal projeksiyonlar aldığına işaret etmektedir (10). Yine inme sonrası post mortem insan çalışmalarında hem üst yüz kaslarının hem de alt yüz kaslarının bilateral supranükleer projeksiyonlar aldığı gösterilmiştir (11). Bu veriler, yalnızca üst yüz çekirdeğinin bilateral kortikal projeksiyonlar aldığını varsayan, yaygın olarak kabul edilen klinik paradigma ile tutarsızdır (8). Klinikte sık karşılaştığımız üst motor nöron felcinde üst yüz hareketlerinin korunmasının sebebi ise üst yüz çekirdeğinin alt yüz çekirdeğine göre kontrlateralden daha az projeksiyonlar aldığı için nispeten az etkilenmesidir (11). Çalışmamızda literatürle uyumlu olarak tek taraflı serebral infarktlara bağlı, karşı taraf yüzün tamamında güçsüzlüğe neden olan lezyonlar saptadık.

Klinikte OSA enfarktına bağlı santral tipte fasiyal paralizi sık karşılaşılan ve beklenilen bir durumdur. İnsan dışı primatlarda yapılan çalışmalardan elde edilen veriler; OSA enfarktını takiben üst yüzün korunmasının nedeni olarak; medial frontal korteks ve rostral singulat motor korteksten gelen projeksiyonların korunması olduğu söylenir (8). Literatür sonuçları alt yüzün hareketlerinin esas olarak lateral rolandik bölgeden yani primer motor korteks ve ventral premotor kortekste temsil edildiği; üst yüz hareketlerinin ise esas olarak anterior singulat ve medial frontal kortekste temsil edildiği şeklindedir (12). Bu modele göre lezyon OSA bölgesinde ise yüzün sadece alt kısmını etkiler, çünkü anterior serebral arter bölgesinden alına gelen kortikonükleer projeksiyonlar korunur şeklinde açıklama yapılır (12). Ancak, radyolojik veriler gösteriyor ki göz kapağı kapatma hareketleri, anterior serebral arter bölgesinde bir motor temsil ile desteklenir olmasına rağmen bazen OSA infarktüslerinde de mevcuttur. Bu sonuç istemli göz kapağı hareketlerinin medial frontal korteks ve rolandik bölge olmak üzere iki bölgeden temsil edildiği fikrini destekler (12). Çalışmamızda primer motor kortekse lokalize bir lezyon (Olgu 1) ve total OSA sulama alanını tutan (Olgu 3 ve Olgu 10) primer motor korteksi de içine alan 2 lezyona bağlı PFP ile uyumlu klinik tablo saptadık. Yapılan başka çalışmalarda da primer motor kortekste alın motor temsili gösterilmiştir (5-7,12). Literatürde insanlarda karşı taraf üst ve alt yüz kaslarının medial frontal korteksten projeksiyonlar aldığını beyan eden çalışmalar vardır (13). Ayrıca yüz kaslarının hem istemli hem de duygusal kontrol altında olduğunu söyleyen, duygusal yüz hareketlerinin singulat girustan gelen projeksiyonlarla sağlandığını beyan eden araştırmacılar da vardır (14). Çalışmamızda anterior serebral arter sulama alanında medial frontal korteks, singulat korteks ve primer motor korteksi de içine alan lezyona bağlı PFP bulguları saptadık (Olgu 4) fakat singulat korteks ile ilgili net bir yorum yapamadık.

Çalışmanın Kısıtlılıkları

Çalışmamızın retrospektif olması en belirgin kısıtlılığıdır. Her ne kadar veriler hasta dosyalarının taranması ve PACS sisteminden elde edilmiş olsa da; hastaların geliş muayeneleri 2 ayrı nöroloji hekimi tarafından yapılmış ve PFP tanısı konulmuştur. Hastaların hepsi hospitalize edilerek tedavi edildiği için birden fazla nöroloji hekimi tarafından PFP bulgusu teyit edilmiş ve dosyalara işlenmiştir; bu sebeple veriler güvenilirdir.

Sonuç

Sonuç olarak biz literatür ile uyumlu olarak yüz kaslarının motor komponentinin kontrlateral primer motor korteksten temsil ediliyor olduğunu, medial frontal korteks ve singulat korteks temsili ile ilgili yorum yapmak için ise başka araştırmalara gerek olduğunu düşündük.

Etik

Etik Kurul Onayı: Çalışma için Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Etik Kurulu’ndan (tarih: 05.04.2021, karar no: 108/10) onay alındı.

Hasta Onayı: Hastaların radyolojik ve klinik özellikleri retrospektif olarak incelendi.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Konsept: F.Y.C., B.N.Ç., U.P., H.Ö., Dizayn: F.Y.C., B.N.Ç., U.P., H.Ö., Veri Toplama veya İşleme: F.Y.C., B.N.Ç., U.P., H.Ö., Analiz veya Yorumlama: F.Y.C., B.N.Ç., U.P., H.Ö., Literatür Arama: F.Y.C., B.N.Ç., U.P., H.Ö., Yazan: F.Y.C., B.N.Ç., U.P., H.Ö.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.