ÖZET

Portal venin konjenital yokluğu, portal kan akışının kısmen veya tamamen sistemik dolaşıma yönlendirildiği nadir bir klinik tablodur. Bu durum, sayısız klinik semptomlara neden olur ve çoğunlukla kardiyak ve vasküler kaynaklı diğer konjenital anormalliklerle ilişkilidir. Burada makroskopik hematüri ile başvuran tip IB Abernethy malformasyonlu 14 yaşında erkek hasta sunulmuş olup, olgu canlı donör karaciğer transplantasyonu ile tedavi edilmiştir. Hastanın tıbbi kayıtları geriye dönük olarak gözden geçirilerek olgu, literatürün kısa bir gözden geçirmesi ile birlikte sunulmuştur. Hastada fokal nodüler hiperplaziye ait karaciğer kitleleri ile birlikte nutcracker sendromu da mevcuttu. Hasta postoperatif dönemde sorunsuz seyretmiştir. Karaciğer nakli, bu çok nadir görülen anatomik malformasyon için güvenli ve radikal bir tedavi sunar. Sadece anormal portal akışı düzeltmekle kalmaz, aynı zamanda hepatopulmoner sendrom ve diğer olası karaciğer maligniteleri gibi diğer yaşamı tehdit eden komplikasyonları da önler.