EN | TR
E-ISSN: 1307-5608
Makroskopik Hematüri ile Bulgu Veren Konjenital Portal Ven Agenezisi: Olgu Sunumu ve Literatür İncelemesi
PDF
Atıf
Paylaş
Talep
CİLT: 74 SAYI: 1
P: 112-115
Nisan 2021

Makroskopik Hematüri ile Bulgu Veren Konjenital Portal Ven Agenezisi: Olgu Sunumu ve Literatür İncelemesi

J Ankara Univ Fac Med 2021;74(1):112-115
DOI: 10.4274/atfm.galenos.2021.87587
Cahit Hüseyin Yılmaz
Can Avni Karaca
Bilgi mevcut değil.
Bilgi mevcut değil
Alındığı Tarih: 18.01.2021
Kabul Tarihi: 30.03.2021
Yayın Tarihi: 17.09.2021
PDF
Atıf
Paylaş
Talep

ÖZET

Portal venin konjenital yokluğu, portal kan akışının kısmen veya tamamen sistemik dolaşıma yönlendirildiği nadir bir klinik tablodur. Bu durum, sayısız klinik semptomlara neden olur ve çoğunlukla kardiyak ve vasküler kaynaklı diğer konjenital anormalliklerle ilişkilidir. Burada makroskopik hematüri ile başvuran tip IB Abernethy malformasyonlu 14 yaşında erkek hasta sunulmuş olup, olgu canlı donör karaciğer transplantasyonu ile tedavi edilmiştir. Hastanın tıbbi kayıtları geriye dönük olarak gözden geçirilerek olgu, literatürün kısa bir gözden geçirmesi ile birlikte sunulmuştur. Hastada fokal nodüler hiperplaziye ait karaciğer kitleleri ile birlikte nutcracker sendromu da mevcuttu. Hasta postoperatif dönemde sorunsuz seyretmiştir. Karaciğer nakli, bu çok nadir görülen anatomik malformasyon için güvenli ve radikal bir tedavi sunar. Sadece anormal portal akışı düzeltmekle kalmaz, aynı zamanda hepatopulmoner sendrom ve diğer olası karaciğer maligniteleri gibi diğer yaşamı tehdit eden komplikasyonları da önler.

References

1
Abernethy J, Banks J. IX. Account of two instances of uncommon formation, in the viscera of the human body. Philos. Trans. R. Soc. 1793;83:59.
2
Hu GH, Shen LG, Yang J, et al. Insight into congenital absence of the portal vein: is it rare? World J Gastroenterol. 2008;14:5969-5979.
3
Kudo M. Hepatic nodular lesions caused by abnormal hepatic circulation: etiological and clinical aspects. J Gastroenterol. 2003;38:308-310.
4
Morgan G, Superina R. Congenital absence of the portal vein: two cases and a proposed classification system for portasystemic vascular anomalies. J Pediatr Surg. 1994;29:1239-1241.
5
Yilmaz C, Onen Z, Farajov R, et al. Live donor liver transplantation for a child presented with severe hepatopulmonary syndrome and nodular liver lesions due to Abernethy malformation. Pediatr Transplant. 2017;21.
6
Sanada Y, Mizuta K, Kawano Y, et al. Living donor liver transplantation for congenital absence of the portal vein. Transplant Proc. 2009;41:4214-4219.
7
Ghuman SS, Gupta S, Buxi TB, et al. The Abernethy malformation-myriad imaging manifestations of a single entity. Indian J Radiol Imaging. 2016;26:364-372.
8
Kwapisz L, Wells MM, AlJudaibi B. Abernethy malformation: congenital absence of the portal vein. Can J Gastroenterol Hepatol. 2014;28:587-588.
9
Komatsu S, Nagino M, Hayakawa N, et al. Congenital absence of portal venous system associated with a large inferior mesenteric-caval shunt: a case report. Hepatogastroenterology. 1995;42:286-290.
10
Shinkai M, Ohhama Y, Nishi T, et al. Congenital absence of the portal vein and role of liver transplantation in children. J Pediatr Surg. 2001;36:1026-1031.
11
Hao Y, Hong X, Zhao X. Congenital absence of the portal vein associated with focal nodular hyperplasia of the liver and congenital heart disease (Abernethy malformation): A case report and literature review. Oncol Lett. 2015;9:695-700.
12
Happaerts S, Foucault A, Billiard JS, et al. Combined hepatocellular-cholangiocarcinoma in a patient with Abernethy malformation and tetralogy of Fallot: A case report. Hepatology. 2016;64:1800-1802.
13
Beal EW, Foley K, Washburn K, et al. Congenital Absence of the Portal Vein. Am Surg. 2020:3134820960064.
14
Kamiya S, Taniguchi I, Yamamoto T, et al. Analysis of intestinal flora of a patient with congenital absence of the portal vein. FEMS Immunol Med Microbiol. 1993;7:73-80.
15
Li P, Hidaka M, Hamada T, et al. Living donor liver transplantation for congenital absence of portal vein in portal venous reconstruction with a great saphenous vein graft. Surg Case Rep. 2020;6:153.
16
Emre S, Arnon R, Cohen E, et al. Resolution of hepatopulmonary syndrome after auxiliary partial orthotopic liver transplantation in Abernethy malformation. A case report. Liver Transpl. 2007;13:1662-1668.
17
Matsuura T, Soejima Y, Taguchi T. Auxiliary partial orthotopic living donor liver transplantation with a small-for-size graft for congenital absence of the portal vein. Liver Transpl. 2010;16:1437-1439.
2024 ©️ Galenos Publishing House